Hüsniye Esra PAŞAOĞLU, Erol BOZKURT, Gülzade ÖZYALVAÇLI, Tülay AKÇETİN ALPAR, Kadir ELTUTAR, Tiraje CELKAN

Bir linyöz konjonktivit olgusu

Linyöz konjonktivit idiyopatik membranöz konjonktivitin nadir görülen bir şeklidir. Tip 1 plazminojen eksikliğine bağlı olarak özellikle tarsal konjonktivada, fibrinden zengin, “odunsu”, tekrarlayan, yalancı zarımsı lezyonların gelişimi ile kendini gösterir. Konjonktiva dışında ağız boşluğu, üst sindirim sistemi, trakeobronşiyal ağaç gibi diğer müköz zarlar da tutulabilir. Küçük travma sonucu hasarlı mukoza gelişen fibrin örtüsünün plazminojen eksikliğine bağlı olarak yıkımında kusur vardır. Otozomal çekinik geçiş tanımlanmasına rağmen çoğu olgu sporadiktir. Genellikle süt çocukları ve çocuklar etkilenmiştir, ancak hastalık herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir. Dört yaşındaki erkek hasta sol üst tarsal konjonktivada, irise uzanan pembe-kırmızı renkte zarımsı lezyon varlığı nedeniyle Göz Hastalıkları Kliniği’ne başvurmuştur. Çıkarılan örneğin histopatolojik incelemesi linyöz konjonktivit ile uyumlu bulunmuş ve tanı biyokimyasal olarak hastada plazminojen düzeyinin belirgin olarak düşük olmasıyla da desteklenmiştir. Topikal prednizolon asetat ve siklosporin tedavisine başlanmış ancak bir ay sonra lezyon yinelemiştir. Hematoloji konsültasyonu ile hastaya sistemik ve topikal taze donmuş plazma tedavisi uygulanmıştır. Olgu klinik-histopatolojik özellikleri ve taze donmuş plazma tedavisine verdiği olumlu yanıt açısından literatür bilgileri eşliğinde tartışılmıştır. (Türk Ped Arş 2012; 47: 130-3)

A case of ligneous conjunctivitis

Ligneous conjunctivitis is a rare form of idiopathic membranous conjunctivitis. It occurs with type 1 plasminogen deficiency and characterized by the development of firm, fibrin-rich, woody-like, recurrent pseudomembranous lesions mainly on the tarsal conjunctiva. It may occurs in oral cavity, tracheobronchial tree, upper gastrointestinal tract and other mucous membrans, too. Due to the plasminogen deficiency, destruction of trauma induced fibrin plaque is defected . Although autosomal ressessive inheritence is described, most of the cases are sporadic. Generally it develops during infancy and childhood, but can occurs at any age. Four year old male infant is introduced to Opthalmology department with pink to red membranous lesion on his left eye extending from conjunctiva to the iris. Histopathologic evaluation of excised material is compatible with ligneous conjunctivitis and diagnosis is confirmed with significant decreased level of plasminogen in the case. Although topical prednisolone and cyclosporin treatment lesion recurs . The patient is consulted to a haemotologist and systemic and topical fresh frozen plasma (FFP) are applied. The case is discussed in the manner of its histopathologic features and good response to FFP treatment in accompanion with literature.

PDF

___

1. Rodriguez-Ares MT, Abdulkader I, Blanco A, et al. Ligneous conjunctivitis: a clinicopathological, immunohistochemical, and genetic study including the treatment of two sisters with multiorgan involvement. Virchows Arch 2007;451:815-21.
2. Schuster V, Seregad S. Ligneous conjunctivitis. Surv Ophthalmol 2003;48:369-88.
3. Rahman I. A seven month old baby with a right sticky eye. Dig J Ophtalmol 2006;12.
4. Lotan TL, Tefs K, Schuster V, et al. Inherited plasminogen deficiency presenting as ligneous vaginitis: a case report with molecular correlation and review of the literature. Hum Pathol 2007;38:1569-75.
5. Tefs K, Gueorguieva M, Klammt J, et al. Molecular and clinical spectrum of type 1 plasminogen deficiency: a series of 50 patients. Blood 2006;108:3021-6.
6. Mingers AM, Heimburger N, Zeitler P, Kreth HW, Schuster V. Homozygous type 1 plasminogen deficiency and. Semin Thromb Hemost 1997;23:259-69.
7. Girard LJ, Veselinovic A, Font RL. Ligneous conjunctivitis after pingueculae removal in an adult. Cornea 1989;8:7-14.
8. Hidayat AA, Riddle PJ. Ligneous conjunctivitis. A clinicopathologic study of 17 cases. Ophthalmology 1987;94:949-59.
9. Günhan O, Günhan M, Berker E, Gürgan CA, Yildirim H. Destructive membranous periodontal disease (Ligneous periodontitis). J Periodontol 1999;70:919-25.
10. Scully C, Gokbuget AY, Allen C, et al. Oral lesions indicative of plasminogen deficiency (hypoplasminogenemia). Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2001;91:334-7.
11. Kayikcioglu F, Bulbul D, Celiker S, Kucukali T. Ligneous inflammation of the cervix: a case report. J Reprod Med 2005;50:801-4.
12. Hyden D, Latkovic S, Brunk U, Laurent C. Ear involvement in ligneous conjunctivitis: a rarity or an under-diagnosed condition? J Laryngol Otol 2002;116:482-7.
13. Chowdhury MM, Blackford S, Williams S. Juvenile colloid milium associated with ligneous conjunctivitis: report of a case and review of the literature. Clin Exp Dermatol 2000;25:138-40.
14. Eagle RC Jr, Brooks JS, Katowitz JA, Weinberg JC, Perry HD. Fibrin is a major constituent of ligneous conjunctivitis. Am J Ophtalmol 1986;101:493-4.
15. Diamond JP, Chandna A, Williams C, et al. Tranexamic acid-associated ligneous conjunctivitis with gingival and peritoneal lesions. Br J Ophthalmol 1991;75:753-4.
16. Watts P, Suresh P, Mezer E, et al. Effective treatment of ligneous conjunctivitis with topical plasminogen. Am J Ophthalmol 2002;133:451-5.
17. Gürlü VP, Demir M, Alimgil ML, Erda S. Systemic and topical fresh-frozen plasma treatment in a newborn with ligneous conjunctivitis. Cornea 2008;27:501-3.