Akın KAYA, İsmail YÜKSEKOL, Salih DEVECİ, Yücel TAŞAN, Arzu BALKAN, Necmettin DEMİRCİ

Bir pulmoner parankimal amiloidozis olgusu

Sistemik amiloidozis, çeşitli dokularda amiloid birikimi ile seyreden, diğer organları olduğu gibi akciğeri de tutabilen, etyolojisi bilinmeyen bir hastalıktır. Olgumuz, renal biyopsi ve akciğer biyopsisinde amiloidozis saptandığından sistemik amiloidozis olarak değerlendirildi. Olgunun, tekrarlayan artrit ve karın ağrıları öyküsü olması, anne ve babasının akraba oluşu, makülopapüler cilt lezyonlarının varlığı ve splenomegali saptanması nedeniyle, ailevi akdeniz ateşine bağlı sekonder amiloidozis olduğu düşünüldü. Olgumuzda, sağ akciğerin üst lobuna lokalize bir konsolidasyon ve orta lobda atelektazi mevcuttu. Bu radyolojik bulgular, sistemik amiloidozisin pulmoner tutulumunda yaygın olarak görülenlerden farklı olarak, üst loba lokalize olması, konsolidasyon formunda olması ve difüz tutulum olmaması nedeniyle özellik arz ediyordu.

A case of pulmonary parenchimal amyloidosis

Systemic amyloidosis is a disease with unknown etiology, associated with the amiloid deposition in various tissues. The lungs may be affected in systemic amyloidosis as the other organs. Because our case proven as amyloidosis by lung and renal biopsies we accepted him as systemic amyloidosis. The cause of amyloidosis was thought as familial mediterrenian fever as the history of the patient was positive for recurrent arthritis, abdominal pain, maculopapullar skin lesions and splenomegaly. His mother and father were relatives. Chest roentgenogram showed a consolidation on right upper lobe and middle lobe atelectasis. Because these radiological findings were localized to upper lobe and it was a consolidation rather than a diffuse form; according to these findings it was differing from the usual form of systemic amyloidosis.

PDF

___

1. Erken E. Amilaidoz. Akoğlu T, Arat O, Çalgüneri M ve ark (editörler). Klinik Romatoloji. Ankara: Hekimler Yayın Birliği, 1995: 269-77,
2. Ihling C, Weirich G, Gaa A, et al. Amyloid tumors af the lung-an immunocytoma? Path Res Pract 1996; 192:446-52.
3. Cordier JF, Loire R, Brune J. Amyloidosis of the lower respiratory tract, clinical and pathologic features in a series of 21 patients. Chest 1986; 90: 827-31.
4. Pickford HA, Swensen SJ, Utz JP. Thoracic cross-sectional imaging of amyloidosis. AJR 1997; 168:351-5.
5. Utz JP, Swensen SJ, Gertz MA. Pulmonary amyloidosis, the mayo clinic experience from 1980 to 1993. Ann Intern Med 1996; 124: 407-13.
6. Hiroshima K, Ohwada H, Ishibashi M, et al. Nodular pulmonary amyloidosis associated with asbestos exposure. Pathology International 1996; 46: 66-70.
7. Yoshino I, Katsudo Y, Yokoyama H, et al. Solitary amyloid nodule in the lung. Scand Cardiovasc J 1997; 31: 121-2.
8. Planes C, Kleinknecht D, Brauner M, et at. Diffuse intersititial lung disease due to A A amyloidosis. Thorax 1992; 47:3234.