Babürhan ÖZBEK, Kenan ÖZTÜRKER, Fatih TOMRUKÇU, Kenan Abdurrahman KARA, Ömer Faruk ŞAVLUK, Deniz ÇEVİRME, Eylem TUNÇER, Nihat ÇİNE, Hakan CEYRAN

Cone Tipi Onarım Yapılan Ebstein Anomalili Hastada Eş Zamanlı Başarılı Bir Buçuk Ventrikül Tamiri

Ebstein anomalisi, doğumsal kalp hastalıkları arasında %0.5 oranında nadir görülen bir patolojidir. Ebstein anomalisi olan hastalarda siyanoz ve sağ ventrikül etkilenmesine bağlı aritmi, ciddi sağ ventrikül disfonksiyonu ve sıklıkla sol ventrikül disfonksiyonu görülebilmektedir. Bu hastalar bebeklik, çocukluk ya da daha nadir olarak ergenlik sonrası karşımıza çıkmaktadır. Ciddi sağ ventrikül disfonksiyonuna sahip Ebstein anomalili hastalarda biventriküler onarım yüksek mortalite ve morbidite ve kötü fonksiyonel sonuçlar ortaya çıkarabilmekte ve bir buçuk ventrikül onarımı ile daha iyi sonuçlar alınabilmektedir. Bu olgu sunumunda, kardiyak arrest öyküsü ile başvuran, fonksiyonel tip C Ebstein anomalisi tespit edilen 34 yaşında erkek hastada yapılan başarılı Cone tipi onarım ile birlikte bir buçuk ventrikül tamiri sunulmuştur.

Cone Reconstruction with Successful One and A Half Ventricle Repair for Ebstein Anomaly

Ebstein anomaly is a rare pathology among congenital cardiac diseases with a prevalance of 0.5%. Ebstein anomaly patients suffer from arrhytmia, severe right ventricular dysfunction and left ventricular dysfunction due to cyanosis and right ventricular involvement. Most of the patients are presented at infancy, childhood and rarely after adolescence ages. Biventricular repair has a high mortality and morbidity and unacceptable functional results in Ebstein anomaly patients with severe right ventricular dysfunction, one and a half ventricle repair yields better results. In our case, we presented a one and a half ventricle repair with a successful Cone type repair in a 34-year-old male patient who referred to our clinic with cardiac arrest presentation and was detected to have functional type C Ebstein anomaly.

PDF

___

1. Yetkin U, Kestelli M. Ebstein anomaly and surgical strategies. Turk Gogus Kalp Damar Cer Derg 2000;8:749-55.
2. Attenhofer Jost CH, Conolly HM, Dearani JA, Edwards WD, Danielson GK. Ebstein’s anomaly. Circulation 2007;115:277-85.
3. Wu Q, Huang Z. A new procedure for Ebstein’s anomaly. Ann Thorac Surg 2004;77:470-6.
4. Khositseth A, Danielson GK, Dearani JA, Munger TM, Porter CJ. Supraventricular tachyarrhythmias in Ebstein anomaly: management and outcome. J Thorac Cardiovasc Surg 2004;128:826-33.
5. Attie F, Rosas M, Rijlaarsdam M, Buendia A , Zabal C, Kuri J, et al. The adult patient with Ebstein anomaly. Outcome in 72 unoperated patients. Medicine 2000;79:27-36.
6. Corno AF, Chassot PG, Payot M, Sekarski N, Tozzi P, Von Segesser LK. Ebstein’s anomaly: one and a half ventricular repair. Swiss Med Wkly 2002;132:485-8.
7. Akkaya G, Bilen C, Tuncer ON, Ayık MF, Atay Y. Surgical treatment of Ebstein anomaly: a unicenter experience. Ege J Med 2019;58:161-5.
8. Dearani JA, Bacha E, da Silva JP. Cone reconstruction of the tricuspid valve for Ebstein anomaly: anatomic repair. Oper Tech Thorac Cardiovasc Surg 2008;13:109-25.
9. Ozbek B, Tanrikulu N. Cone type repair has become our first option in the treatment of adult Ebstein anomaly. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2019;25:260-4.
10. Liu J, Qui L, Zhu Z, Chen H, Hong H. Cone reconstruction of the tricuspid valve in Ebstein anomaly with or without one and a half ventricle repair. J Thorac Cardiovasc Surg 2011;145:1178-83.

ISSN: 2149-2972
Yayın Aralığı: Yılda 3 Sayı
Başlangıç: 1990
Yayıncı: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi