Malformations of cortical development and epilepsy: Clinical, EEG and neuroimaging findings in children

Amaç: Bu çalışmada kortikal gelişim bozukluğu olan çocuklarda klinik özellikler ve tedavi bulguları arasındaki iliş- kinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Yöntemler: Kortikal gelişim bozukluğuna sahip 40 hastanın EEG bulguları, tedavi, klinik ve nörogörüntüleme bulguları detaylı bir şekilde değerlendirilmiştir. Bulgular: Olguların değerlendirilme anındaki yaşları 4-17 yaş aralığında ve ortalama yaşları 5,4 yıldı. %57,5i erkek, %12,2sinde epilepsi ve diğer nörolojik hastalık açı- sından pozitif aile öyküsü, %15inde ise gebelik ya da doğum sonrası döneme ait travma öyküsü vardı. Olguların %70inde nöromotor gelişim basamaklarında gerilik tespit edildi. Her tür nöbet tipi görülmesine karşın en sık gözlenen nöbet tipi jeneralize nöbetlerdi (%45). Olguların %32,5i tek antiepileptik ilaç alırken, %67,5i çoklu antiepileptik ilaç kullanmaktaydı. Tam nöbet kontrolü olguların %45,5inde sağlanırken, %17,5inde kısmi kontrol sağlanmıştı. Olguların %35inde ise nöbet kontrolü sağlanamamıştı. Serimizde lizensefali, şizensefali ve polimikrogiri en sık görülen kortikal gelişim bozukluklarıydı. Şizensefali ve polimikrogirisi olan olgularda epilepsi kontrolü sağlanırken lizensefali ve hemimegalensefalili olgularda nöbet kontrolü sağlanamamıştı. Sonuç: Kortikal gelişim bozukluğu gelişme geriliği, zeka geriliği ve medikal tedaviye dirençli epilepsi gibi geniş bir klinik yelpazeden sorumludur.

Kortikal gelişim bozukluğu ve epilepsi: Çocuklarda klinik, EEG ve nörogörüntüleme bulguları

Objective: of this study was to evaluate the relationship between clinical and treatment features of malformations of cortical development (MCD) in children Methods: We performed a comprehensive analysis of EEG features, treatment, clinical and neuroimaging findings in 40 consecutive patients. Results: We are reporting a series of 40 cases with cortical malformation and epilepsy. The ages of our patients at the time of evaluation varied between 4 month and 17 years with a mean of 5.4 years. 57.5% were male and 12.2% of the cases had a family history of epilepsy or other neurological disease, and 15% had gestational or a perinatal insult. Delayed motor and mental milestones were observed in 70%. All type of seizures were reported, but generalized seizures was the most common (18/40, 45%). Patients were on either a single antiepiletic drug (13/40, 32.5 %) or multiple drugs (27/40, 67.5%). Complete seizure control was achieved in 19/40 patients (45.5%), partial control in 7/40 (17.5%) patients, and no control in 14/40 (35%). Lissencephaly, schizencephaly and polymicrogyria were seen as the most common neuroimaging findings in our study. Epilepsy was controlled in most patients with schizencepahly and polymicrogyria. In contrast, seizures were not controlled in patients with lissencephaly and hemimegalencephaly. Conclusion: Malformations of cortical development are responsible for a wide spectrum of clinical manifestations that include develomental delay, mental retardation and medically refractory epilepsy.

___

  • 1. Tassi L, Colombo N, Garbelli R, et al. Focal cortical dysplasia: neuropathological subtypes, EEG, neuroimaging and surgical outcome. Brain 2002;125:1719-1732.
  • 2. Leventer RJ, Jansen A, Pilz DT, et al. Clinical and imaging heterogeneity ofpolymicrogyria: a study of 328 patients. Brain 2010;133:1415-1427.
  • 3. Krsek P, Maton B, Korman B, et al. Different features ofhistopathological subtypes of pediatric focal cortical dysplasla. Ann Neurol 2008;63:758-769.
  • 4. Fauser S, Huppertz HJ, Bast T, et al. Clinical characteristics in focal cortical dysplasia: a retrospective evaluation in a series of 120 patients. Brain 2006;129:1907-1916.
  • 5. Guerrini R, Holthausen H, Parmeggiani L, et al. Epilepsy and malformations of cerebral cortex. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. London: John Libbey and Co Ltd.; 2002.p.457-479.
  • 6. Sisodiya SM. Malformation of cortical development: burdens and insights from important causes of human epilepsy. Lancet Neurol 2004;3:29-38.
  • 7. Mischel PS, Nguyen LP, Vinters HV. Cerebral cortical dysplasia associated with pediatric epilepsy. Review of neuropathologic features and proposal for a grading system. J Neuropathol Experimental Neurol 1995;54:137-153.
  • 8. Brodtkorb E, Nilsen G, Smevik O, et al. Epilepsy and anomalies of neuronal migration: MRI and clinical aspects. Acta Neurol Scand 1992;86:24-32.
  • 9. Li LM, Fish DR, Sisodiya SM, et al. High resolution magnetic resonance imaging in adults with partial or secondary generalized epilepsy attending a tertiary referral unit. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995;59:384-387.
  • 10. Dobyns WB, Elias ER, Newlin MS, et al. Causal heterogeneity in isolated lissencephaly. Neurology 1992;42:1375- 1388.
  • 11. Kurul S, Cakmakçi H, Dirik E. Agyria-pachygyria complex: MR findings and correlation with clinical features. Pediatr Neurol 2004;30:16-23.
  • 12. Bittles AH. Consanguineous marriage and childhood health. Dev Med Child Neurol 2003;45:571-576.
  • 13. Raymond AA, Fish DR, Sisodiya SM, et al. Abnormalities of gyration, heterotopias, tuberous sclerosis, focal cortical dysplasia, microdysgenesis, dysembryoplastic neuroepithelial tumor and dysgenesis of the archicortex in epilepsy: clinical, EEG and neuroimaging features in 100 adult patients. Brain 1995;118:620-660.
  • 14. Montenegro MA, Cendes F, Lopes-Cendes I, et al. The clinical spectrum of malformations of cortical development. Arq Neuropsiquiatr 2007;65(2A):196-201.
  • 15. Mathew T, Srikanth SG, Satishchandra P. Malformations of cortical development (MCDs) and epilepsy: experience from a tertiary care center in south India. Seizure 2010;19:147-152.
  • 16. Leventer RJ, Phelan EM, Coleman LT, et al. Clinical and imaging features of cortical malformations in childhood. Neurology 1999 Sep 11;53:715-722.
  • 17. Kovac S, Micallef C, Diehl B, et al. Mystery Case: Bilateral posterior periventricular heterotopias. Neurology 2013 Nov 26;81:e163-4
  • 18. Guerrini R. Genetic malformations of the cerebral cortex and epilepsy. Epilepsia 2005;46 (Suppl):32-37.
  • 19. Kuzniecky RI, Garcia J, Faught E. Cortical dysplasia in temporal lobe epilepsy: magnetic resonance imaging correlations. Ann Neurol 1991;29:293-298.
  • 20. Güngör S, Yalnizoğlu D, Turanli G, et al. Malformations of cortical development: clinical spectrum in a series of 101 patients and review of the literature (Part II). Turk J Pediatr 2007;49:131-140.
  • 21. Koehn MA, Duchowny M. Preoperative clinical evaluation and noninvasive electroencephalogram in cortical dysplasia. Neurosurg Clin N Am 2002;37:35-39.
  • 22. Kuzniecky RI. Magnetic resonance imaging in developmental disorders of the cerebral cortex. Epilepsia 1994;35(suppl 6):S44 -S56.
  • 23. Pascual Castroviejo I, Pascual Pascual SI, Via o J, et al. Malformations of cortical development and their clinical repercussions in a series of 144 cases. Rev Neurol 2003;37:327-344.
Dicle Tıp Dergisi-Cover
  • ISSN: 1300-2945
  • Yayın Aralığı: 4
  • Başlangıç: 1963
  • Yayıncı: Cahfer GÜLOĞLU
Sayıdaki Diğer Makaleler

Düşük ejeksiyon fraksiyonlu hastalarda koroner bypass uygulamaları: preoperatif, intraoperatif ve postoperatif verilerin incelenmesi

OĞUZ KARAHAN, Sinan DEMİRTAŞ, Umut Serhat SANRI, Fahri Hayri ATLI, Ahmet ÇALIŞKAN, Celal YAVUZ, Şinasi MANDUZ

Dyke-Davidoff-Masson sendromu iki olgu sunumu

Mehmet Deniz BULUT, İsmail GULSEN, Aydın BORA, ALPASLAN YAVUZ, CEMİL GÖYA, ABDUSSAMET BATUR

Böbrek taşı olgularında tam tüpsüz standart perkütan nefrolitotominin etkinlik ve güvenirliği

Cemil AYDIN, Ramazan TOPAKTAŞ, Selçuk ALTIN, Ali AKKOÇ, Zeynep Banu AYDIN, AYKUT AYKAÇ

Üst gastrointestinal sistem kanaması nedeniyle izlenen hastaların değerlendirilmesi

Hüseyin GÖLGELİ, Şamil ECİRLİ, Orkide KUTLU, HÜSNİYE BAŞER, Deniz KARASOY

İdrar kültürlerinden soyutlanan Enterobacteriaceae türlerinin GSBL üretimi ile ertapenem ve diğer antibiyotiklere direncinin belirlenmesi

AYTEKİN ÇIKMAN, Nadire Seval GÜNDEM, Barış GÜLHAN, Merve AYDIN, MEHMET PARLAK, Yasemin BAYRAM

The effects of insulin on the expression levels of ADAMTS6 & 19 in OUMS-27 cell

Veli UĞURCU, Sümeyya AKYOL, Aynur ALTUNTAŞ, Rıdvan FIRAT, S. Fatih KURŞUNLU, Özlem ÇAKMAK, Kadir DEMİRCAN

Raynaud fenomeni'ni taklit eden kompleks bölgesel ağrı sendromu tip 1

SERPİL TUNA, Nilüfer BALCI

Pulmoner emboli için kazanılmış olası yeni bir risk faktörü: Kolonoskopi işlemi

Talat KILIC, Hilal ERMİŞ, Ömer KAYA, Hakan ALAN

Coronary bypass applications in patients with low ejection fraction: investigation of preoperative, intraoperative and postoperative data

Oğuz KARAHAN, Umut Serhat SANRI, Şinasi MANDUZ, Fahri Hayri ATLI, Ahmet ÇALIŞKAN, Celal YAVUZ, Sinan DEMİRTAŞ

Vankomisine dirençli enterokoklarda linezolid, tigesiklin ve daptomisin duyarlılığının E-Test yöntemiyle araştırılması

MEHMET PARLAK, İrfan BİNİCİ, AYTEKİN ÇIKMAN, Mustafa Kasım KARAHOCAGİL, Yasemin BAYRAM, Mustafa BERKTAŞ