Mehmet Deniz BULUT, İsmail GULSEN, Aydın BORA, ALPASLAN YAVUZ, CEMİL GÖYA, ABDUSSAMET BATUR

Dyke-Davidoff-Masson sendromu iki olgu sunumu

Dyke-Davidoff Masson sendromu nadir bir konjenital malformasyon olarak ilk kez 1933 yılında Dyke tarafından bildirilmiştir. Ana klinik bulguları; tek taraflı serebral atrofi, fasiyal asimetri, kontralateral hemiparezi ve epilepsidir. Klinik bulgular beyin hasarının büyüklüğüne bağlı olarak değişiklikler gösterebilir. Etyolojisinde prenatal enfeksiyonlar, konjenital patolojiler, doğum travması, beyin tümörleri, febril nöbetler ve beyin damar hastalıkları sorumlu tutulmuştur. Radyolojik olarak serebral atrofi ve aynı taraf lateral ventrikülde genişleme, kalvariumda kalınlaşma, mastoid hava hücreleri ve paranazal sinüslerde havalanma artışı ve bombeleşmiş temporal kemik en önemli bulgulardır. Etyolojisi ve serebral parankim hasarının büyüklüğünü saptamada başlıca magnetik rezonans görüntüleme ve bilgisayarlı tomografi yöntemleri kullanmanın yanında diffüzyon magnetik rezonans görüntülemede tanıya katkı sunabilir. Bu makalede Dyke-Davidoff Masson sendromlu iki olgu klinik bulgular ve radyolojik görüntüler eşliğinde sunulmuştur.

Dyke-Davidoff-Masson syndrome: Two case reports

Dyke-Davidoff-Masson syndrome was first described as a rare congenital malformation by Dyke in 1933. Main clinical findings include unilateral cerebral atrophy, fascial assymmetry, contralateral hemiparesis and seizures. Clinical findings may vary depending on the magnitude of cerebral injury. Prenatal infections, congenital pathologies, delivery trauma, cerebral tumors, febrile seizures and cerebrovascular diseases are blamed for its etiology. The most important radiologic findings include cerebral atrophy and enlargement of the ipsilateral lateral ventricle, thickening of calvarium, increased aeration in mastoid cells and paranasal sinuses and bulged temporal bone. Diffusion magnetic resonance imaging may contribute to diagnosis along with magnetic resonance imaging and computed tomography in detection of its etiology and cerebral parenchymal injury. In this paper, two cases of Dyke-Davidoff-Masson syndrome are presented in light of clinical findings and radiologic images.

PDF

___

1. Yıldız S, Türksoy Ö, Cılız D, ve ark. Dyke-Davidoff-Masson Sendromlu bir çocuk. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası 2006;59:108-110.
2. Ünalp A, Aydoğan AÖ. Dyke-Davidoff - Masson sendromu: bir olgu sunumu. Ege Tıp Dergisi 2007;46:107-109.
3. Behera M R, Patnaik S, and Mohantydoi K A. Dyke-Davidoff-Masson syndrome. Neurosci Rural Pract 2012;3:411- 413.
4. Candan F, Gökçer S, Işık N, ve ark. Dyke-Davidoff-Masson Sendromu ile iki olgu. Göztepe Tıp Dergisi 2012; 27:72-76.
5. Ersoy T, Ulukök M D olgu sunumu. Dyke-Davidoff-Masson sendromu: olgu sunumu. ADU Tıp Fakültesi Dergisi 2011;12:29 -31.
6. Dyke CG, Davidof LM, Masson CB. Cerebral hemiatrophy with homolateral hypertrophy of the skull and sinuses. Surg Gyn Obstet 1933;57:588-600
7. Unal O, Tombul T, Cirak B, et al. M. Left hemisphere and male sex dominance of cerebral hemiatrophy (Dyke-Davidoff-Masson Syndrome). Clin Imaging 2004;28:163-165.
8. Ono K, Komai K, Ikeda T. Dyke-Davidoff-Masson syndrome manifested by seizure in late childhood: a case report. J Child Neurosci 2003;10:367-371.
9. Dix JE, Cail WS. Cerebral hemiatrophy: classification on the basis of MR imaging of mesial temporal sclerosis and childhood febril seizures. Radiology 1997;203:269-274.
10. Garg RK, Karak B. Cerebral hemiatrophy: a possible etiological relation with febrile seizures. Indian Pediatr 1998;35:79-81.