Osman YEŞİLBAŞ, Esra ŞEVKETOĞLU, Hasan Serdar KIHTIR, Mey Talip PETMEZCİ, Zerrin ÖNAL, Canan Hasbal AKKUŞ

Belirgin Hiperbilirübinemi ile Başvuran Otoimmün Hepatitli Çocuk Hasta

Otoimmün hepatit; nedeni bilinmeyen, kronik, ilerleyici ve enflamatuar bir karaciğer hastalığıdır. Tanı; viral hepatitin dışlandığı hastalarda karaciğer enzim yüksekliği, serumda dolaşan çeşitli otoantikorlar, hipergamaglobulinemi ve histopatolojik olarak portal alan ya da çevresinde mononükleer hücre infiltrasyonu ile konulmaktadır. Hastalıkta ciddi hiperbilirübinemi oldukça nadir görülmektedir. Biz bu yazıda ilk ve belirgin bulgusu sarılık ve ciddi hiperbilirübinemi olan tip 2 otoimmün hepatitli çocuk hastayı sunuyoruz. Bu olguda sarılık immun baskılayıcı tedavi ile oldukça başarılı şekilde düzelmiştir.

AUTOIMMUNE HEPATITIS IN A CHILD WHO ADMITTED WITH SIGNIFICANT HYPERBILIRUBINEMIA

Autoimmune hepatitis is a chronic, progressive and inflammatory liver disease of unknown etiology. The diagnosis of the disease is based on exclusion of viral hepatitis and detection of , circulating autoantibodies, hypergammaglobulinemia, and liver biopsy findings such as mononuclear cell infiltration in the portal and periportal areas. Severe hyperbilirubinemia is extremely rare. Herein, we are reporting a child who was diagnosed type 2 autoimmune hepatitis with the predominant and initial presentation of jaundice and severe hyperbilirubinemia. Jaundice was dramatically responsive to immunosuppressive treatment.

Keywords:

autoimmune hepatitis, child, hyperbilirubinemia, jaundice,

PDF

___

Jiménez-Rivera C, Ling SC, Ahmed N, et al. Incidence and characteristics of autoimmune hepatitis. Pediatrics 2015;136:1237- 48. [CrossRef]

Czaja AJ. Acute and acute severe (fulminant) autoimmune hepatitis. Dig Dis Sci 2013;58:897-914. [CrossRef]

Geylani Güleç S, Urgancı N, Demirel E, Erdem E, Polat TB. Otoimmün hepatitli olgularımızın irdelenmesi: 11 yıllık deneyimimiz. Türk Ped Arş 2012;47:28-32.

Tang CP, Shiau YT, Huang YH, et al. Cholestatic jaundice as the predominant presentation in a patient with autoimmune hepatitis. J Chin Med Assoc 2008;71:45-8. [CrossRef]

Zümbül M, Uygun İlikhan S, Barut F, Harmandar F, Üstündağ Y, Aydemir S. Akut kolestatik hepatit ve ikter tablosu ile seyreden bir tip 1 otoimmun hepatit olgusu. Akademik Gastroenteroloji Dergisi 2010;9:78-81.

Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, et al. International Autoimmune Hepatitis Group report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol 1999;31:929-38.

Czaja AJ. Performance parameters of the diagnostic scoring systems for autoimmune hepatitis. Hepatology 2008;48:1540-8. [CrossRef]

Wang Q, Yang F, Miao Q, Krawitt EL, Gershwin ME, Ma X. The clinical phenotypes of autoimmune hepatitis: A comprehensive review. J Autoimmun 2016;66:98-107. [CrossRef]