Behçet Hastalığı ile İlişkili Piyoderma Gangrenosum; Bir Olgu Sunumu

Pyoderma Gangrenosum PG genellikle orta yaşındaki erişkinleri etkileyen, nadir görülen, nötrofilik inflamatuvar deri hastalığıdır. Etyolojisi ve patogenezi net olarak bilinmemektedir. BH ise multisistemik bir vaskülit olup, deri bulguları arasında nadiren PG da görülebilmektedir.On üç yıldır BH öyküsü olan, 29 yaşındaki bir erkek hasta sol bacakta ülserle polikliniğimize başvurdu. Dermatolojik muayenesinde sol alt bacakta en büyüğü 12x6 cm olan, fasyaya kadar uzanan derin, hafif pürülan akıntı ve kötü kokunun eşlik ettiği 3 adet ülser saptanan hastadan yapılan histopatolojik inceleme PG ile uyumluydu.Burada agresif seyirli bir BH’da görülen PG lezyonlarının kontrolunun sağlanması için, sistemik tedavinin uzun süre ve kombine yapılması gerekebileceği vurgulanmak amacıyla sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler:

Behçet Hastalığı, piyoderma gangrenosum, prednizolon, siklosporin

Pyoderma gangrenosum associated with Behçet's Disease: A Case Report

Pyoderma gangrenosum PG ,is a rare neutrophilic inflammatory skin disease, usually affecting middle-aged adults. The etiology and pathogenesis is not clear. Behcet’s disease BD is a multisystem vasculitis, in which PG can rarely be seen among its cutaneous manifestations., A 29 –year-old male patient with a 13 years history of BH, was admitted to clinic with left leg ulcers. On dermatological examination 3 ulcers localized on the left lower leg, with the largest one being 12x6 cm, spreading to the deep fascia, accompanied by mild purulent discharge and bad smell. The histologically was compatible with PG. This report is presented to emphasize the necessity of long term and combined treatment of PG accompanying BD with agressive course

Keywords:

Behçet's disease, pyoderma gangrenosum, prednisolone, cyclosporine,

PDF

___

1. Miller J, Yentzer BA, Clark A, Jorizzo JL, Feldman SR. Pyoderma gangrenosum: a review and update on new therapies. J Am Acad Dermatol 2010;62:646-54.
2. Alpsoy E. Behçet hastalığının deri ve mukoza belirtileri. Türkderm 2003; 37: 92-9.
3. Wollina U. Pyoderma gangrenosum-a review. Orphanet J Rare Dis 2007;2:19.
4. Tremezaygues L, Schmaltz R, Vogt T, Reichrath J. Management of pyoderma gangrenosum. An update on clinical features, diagnosis and therapy. Hautarzt 2010;61:345-53;354-5.
5. Duarte AF, Nogueira A, Lisboa C, Azevedo F. Pyoderma gangrenosum-clinical, laboratory and therapeutic approaches. Review of 28 cases. Dermatol Online J 2009;15:3.
6. Reichrath J, Bens G, Bonowitz A, Tilgen W. Treatment recommendations for pyoderma gangrenosum: an evidence-based review of the literature based on more than 350 patients. J Am Acad Dermatol 2005;53:273-83.
7. Ehling A, Karrer S, Klebl F, Schaffler A, MullerLadner U. Therapeutic management of pyoderma gangrenosum. Arthritis Rheum 2004;50:3076-84.
8. Pereira N, Brites MM, Gonçalo M, Tellechea O, Figueiredo A. Pyoderma gangrenosum--a review of 24 cases observed over 10 years. Int J Dermatol 2013;52(8):938-45.
9. Kim DW, Lee BI, Park SH. Accelerated healing of pyoderma gangrenosum in Behçet patient treated with cyclosporine and split thickness skin graft. Ann Plast Surg 2008;61(5):552-4.
10. Cabalag MS, Wasiak J, Lim SW, Raiola FB. Inpatient Management of Pyoderma Gangrenosum: Treatments, Outcomes, and Clinical Implications. Ann Plast Surg. 2013 Jul 29.